來(lái)自山西省晉北地區(qū)的13歲女孩，2年前“感冒”后右側(cè)耳后出現(xiàn)一紅腫隆起包塊，后自行破潰，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按感染炎癥治療后效果不錯(cuò)，情況基本得到控制，但隨后又出現(xiàn)右耳后包塊伴有感染、膿腫形成，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“耳后膿腫”予以切開引流換藥對(duì)癥治療，治療后有所好轉(zhuǎn)，后右側(cè)耳后仍間斷流水流膿，為進(jìn)一步明確診治，就診于山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科，醫(yī)生追根溯源，發(fā)現(xiàn)并非簡(jiǎn)單之炎癥感染，禍根是藏匿于耳后的先天性第一鰓裂囊腫-瘺管與耳部膽脂瘤。

女孩住院后，耳鼻咽喉-頭頸外科醫(yī)生積極請(qǐng)相關(guān)科室協(xié)同會(huì)診，經(jīng)過(guò)精心的術(shù)前準(zhǔn)備，先由麻醉科醫(yī)生順利氣管插管行靜脈復(fù)合麻醉，然后由耳鼻咽喉-頭頸外科楊向茹教授與皇甫輝教授聯(lián)合主刀施行手術(shù)，趙沁麗副教授等密切配合協(xié)作，手術(shù)室醫(yī)護(hù)人員通力合作，成功地將瘺管與周圍組織剝離開，保護(hù)好面神經(jīng)，整個(gè)外科手術(shù)過(guò)程中，醫(yī)生們始終小心謹(jǐn)慎，絲毫沒(méi)有損傷頸部重要神經(jīng)和血管。歷時(shí)3個(gè)多小時(shí)，第一鰓裂瘺終于被完整成功切除，在術(shù)中，醫(yī)生還發(fā)現(xiàn)該女童疾患屬于第一鰓裂瘺管合并第二鰓裂瘺管，先天性耳前瘺管、小耳畸形、外耳道狹窄、中耳膽脂瘤以及聽骨鏈中斷，臨床上極為罕見，鰓裂瘺完整追蹤切除、中耳乳突根治、鼓室成形與外耳道成形等手術(shù)取得圓滿成功，徹底解除了孩子多年疾病的痛苦。

耳鼻咽喉-頭頸外科楊向茹教授介紹，鰓裂囊腫屬于鰓裂畸形，系胚胎發(fā)育過(guò)程中鰓弓和鰓裂未能正常融合或閉鎖不全所導(dǎo)致，當(dāng)鰓弓發(fā)育不全時(shí)，可發(fā)生各種不同畸形，咽內(nèi)及皮外兩端均有開口者稱為瘺，僅一端開口者稱為不完全瘺。若兩端均無(wú)開口，僅為殘留于組織內(nèi)上皮腔隙，其內(nèi)有分泌物儲(chǔ)留，稱其為囊腫。三種病變可互變，而臨床形式多樣、解剖關(guān)系復(fù)雜多變，特別容易被誤診、誤治導(dǎo)致病變復(fù)發(fā)?？煞譃榈谝祸w裂、第二鰓裂、第三鰓裂和第四鰓裂形成之囊腫，部位相對(duì)位置會(huì)有所差別。鰓裂口愈合鰓裂不愈合則發(fā)生鰓裂囊腫，鰓裂口及鰓裂均未消失則將形成鰓裂瘺，鰓裂囊腫穿破后，導(dǎo)致傷口長(zhǎng)期不愈，形成鰓裂瘺。嚴(yán)重時(shí)，液體自瘺孔處溢出，如果發(fā)生感染還能引起瘺口周圍紅腫局部疼痛，伴溢膿性分泌物，且反復(fù)發(fā)作。該女孩有先天性第一鰓裂瘺，同時(shí)合并有先天性耳前瘺管、小耳畸形、外耳道狹窄與中耳膽脂瘤等，由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，先天性鰓裂畸形特別容易與其他疾病相混淆，手術(shù)切除是治療鰓裂囊腫-瘺管的唯一治療方式。

制作：張文華

初審初校：皇甫輝

復(fù)審復(fù)校：溫曉麗

終審終校：程紅