71歲的李大爺因呼吸困難、發(fā)熱、咳嗽，急診于山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院。入院后，李大爺病情危重，氣短明顯，不能平臥，全身衰竭，最終被確診為華氏巨球蛋白血癥，也就是淋巴瘤。目前，李大爺經(jīng)治療后病情明顯好轉(zhuǎn)，氣短基本緩解，可平臥，進(jìn)食量增加，可下地活動(dòng)。

那么，什么是華氏巨球蛋白血癥呢？今天我們就談?wù)勥@種少見(jiàn)的、極易被漏診的狡猾淋巴瘤。

華氏巨球蛋白血癥(Waldenstrom Macroglobulinemia, 以下簡(jiǎn)稱(chēng)WM)于1944年由瑞典醫(yī)生Jan Gosta Waldenstr?m首次報(bào)道，并用他的名字命名。WM是由小B淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞組成的淋巴瘤，侵犯骨髓，并伴單克隆IgM血癥，也可侵犯淋巴結(jié)和脾臟。約占所有非霍奇金淋巴瘤的1-2%。其臨床表現(xiàn)高度異質(zhì)性，容易被漏診、誤診，患者常常得不到及時(shí)診治，造成心、腎等多個(gè)重要臟器功能的損害而危及生命。

WM是一種老年的惰性淋巴瘤，中位診斷年齡63-75歲，有一定家族傾向性；是一種比較罕見(jiàn)的疾病，每年每百萬(wàn)人群大約出現(xiàn)3-5例；每年美國(guó)新診斷患者約為1500例。男性患者大約為女性患者的兩倍。其不可治愈，呈惰性，病程較長(zhǎng)，中位生存期8年。隨著靶向、免疫治療的進(jìn)展，必將給患者帶來(lái)更多的選擇和生存獲益。

WM起病隱匿，臨床表現(xiàn)多樣，而缺乏特異性。如出現(xiàn)以下表現(xiàn)，要警惕此病，及時(shí)到醫(yī)院就診。

1.不明原因的頭痛、鼻衄、牙齦出血，皮膚紫癜，以及視網(wǎng)膜出血引起視力改變；

2.發(fā)熱、乏力、虛弱、消瘦、盜汗；

3.淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大；

4.四肢對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)減退、伴痛覺(jué)過(guò)敏；

5.不明原因低血壓，或體位性低血壓；

6.食欲下降，腹瀉和便秘交替；

7.由于免疫力低下，出現(xiàn)反復(fù)感染，以呼吸系統(tǒng)感染常見(jiàn)；

8.晚期患者可出現(xiàn)消瘦、惡液質(zhì)；

9.化驗(yàn)有貧血和/或血小板減少，球蛋白增高，免疫球蛋IgM增高。

目前，山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院血液科開(kāi)設(shè)了淋巴瘤專(zhuān)科門(mén)診，致力于實(shí)現(xiàn)淋巴瘤的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，以及淋巴瘤的規(guī)范化診療、專(zhuān)病管理，更好地延長(zhǎng)患者生存期，提高治愈率。

專(zhuān)家介紹

魏芳，全日制醫(yī)學(xué)博士、博士后，山醫(yī)大一院血液科主任醫(yī)師，科副主任，山西醫(yī)科大學(xué)教授，碩士生導(dǎo)師。擅長(zhǎng)淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、心肌淀粉樣變性、急慢性白血病、貧血等血液病的診治。2014年在美國(guó)德克薩斯州醫(yī)學(xué)中心的細(xì)胞和基因治療中心進(jìn)行博士后研究，系統(tǒng)學(xué)習(xí)了最新興的Car-T細(xì)胞 、Car-NK細(xì)胞 、BITE、PD1/PD-L1等癌癥免疫治療技術(shù)，為相關(guān)技術(shù)的開(kāi)展打下了基礎(chǔ)。擔(dān)任中國(guó)醫(yī)藥教育協(xié)會(huì)淋巴瘤分會(huì)委員、山西省抗癌協(xié)會(huì)造血干細(xì)胞移植專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員、山西省醫(yī)師協(xié)會(huì)血液病分會(huì)委員、山西省醫(yī)學(xué)會(huì)血液病學(xué)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員、山西省繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育協(xié)會(huì)血液學(xué)分會(huì)委員，以第一作者發(fā)表SCI和核心期刊論文十余篇。

出診時(shí)間

每周四上午